Moyamoya xəstəliyi: Müasir müalicə yanaşmaları

Moyamoya xəstəliyi beyin arteriyalarının tədarükedici daralması və tədrici tutulması ilə səciyyələnən nadir, proqressiv serebrovaskulyar xəstəlikdir. Bu, beynin qan təchizatını azaldaraq işemik insult riskini artırır. Xəstəlik adını yaponca "moyamoya" sözündən almışdır ki, bu da "tünük duman" deməkdir. Bu ad, rentgen şəkillərində daralmış arteriyaların yaratdığı dumanı xatırladan görünüşə görə verilmişdir.

Şəkildə Moyamoya xəstəliyinin inkişaf mərhələlərini təsvir edir. Moyamoya xəstəliyi beyin arteriyalarının tədricən daralması və nəticədə kompensator olaraq anormal damar şəbəkəsinin (Moyamoya damarlarının) yaranması ilə xarakterizə olunur. Moyamoya xəstəliyinin patofizioloji inkişafını və beyin damarlarında gedən dəyişiklikləri əyani şəkildə göstərir.

(a) – Normal beyin damarları: Beynin əsas arteriyaları (daxili yuxu arteriyası və onun şaxələri) normal qan axını təmin edir.
(b) – Erkən mərhələ: Daxili yuxu arteriyası və əsas beyin arteriyalarında yüngül daralma başlayır.
(c) – Kompensasiya dövrü: Beyin alternativ qan dövranını saxlamaq üçün kiçik damarlar vasitəsilə kompensator şəbəkə yaradır.
(d) – Xəstəliyin irəliləməsi: Əsas arteriyaların daralması davam edir və qan axını daha çox kiçik anormal damarlar vasitəsilə təmin edilir.
(e) – Ağır mərhələ: Əsas arteriyalar demək olar ki, tamamilə tıxanır, kiçik damar şəbəkəsi isə qan dövranını tam kompensasiya edə bilmir.
(f) – İrəliləmiş mərhələ: Beyində qan dövranı kəskin şəkildə azalır, qan axınının pozulması insult (beyin infarktı) və ya qanaxmaya səbəb ola bilər.

Epidemiologiya və səbəblər

Moyamoya xəstəliyi çox vaxt Asiya kökənli insanlarda rast gəlinməsinə baxmayaraq, dünya miqyasında bütün irqlərə və etnik qruplara təsir edə bilər. Xəstəlik adətən uşaqlarda və ya gənc yetkinlərdə diaqnoz edilir.

Xəstəliyin dəqiq səbəbi tam məlum deyil, amma genetik faktorların rol oynadığı düşünülür. Xüsusilə RNF213 genində mutasiyalar mùməyən edilmişdir. Həmçinin, autoimmun xəstəliklər, infeksiyalar və radiasiya kimi ekoloji faktorlar da moyamoya xəstəliyinin yaranmasında təsirli ola bilər.

Simptomlar

Moyamoya xəstəliyi iki əsas klinik şəkildə təzahür edir:

Uşaqlarda: Əsas simptom iskemik insult və ya tranzitor iskemik ataklar (TİA) olur. Uşaqlarda insult daha çox fiziki aktivlik, hətta ağlamaq və ya çeynəmək kimi hallar zamanı baş verə bilir.
Böyüklərdə: Hemorragik insult daha çox rast gəlinir. Beyindaxili qanaxma, huşun itirilməsi, epileptik tutmalar, görüş pozuqluğu və xatirə problemi ola bilər.

Diaqnostika Moyamoya xəstəliyinin diaqnostikası üçün əsas metodlar bunlardır:

MRT (Maqnit Rezonans Tomoqrafiya) – Beyin damarlarındakı daralmaları və qan dövranı pozğunluqlarını müyən edir.
MRA (Maqnit Rezonans Angioqrafiya) – Arteriyalardakı daralmaları ətraflı təhlil edir.
Serebral Angioqrafiya – Beyin arteriyalarının vizualizasiya olunması üçün qəti diaqnostik metoddur.
PET (Pozitron Emissiya Tomoqrafiya) – Beyin qan axınını və metabolizmini qiymətləndirir.

Müasir Müalicə Yanaşmaları

Moyamoya xəstəliyi çox vaxt proqressiv olduğu üçün konservativ müalicə metodu kifayət etmir. Əksər hallarda cərrahi müdaxilə lazım olur.

Revaskulyarizasiya Cərrahiyyəsi:

Birbaşa bypass: Serebral qan axınını bərpa etmək üçün damar transplantasiyası aparılır.
Dolayı bypass: Səbəbi bilinməyən arterial darlıqlara qarşı yeni kollateral qan dənələri formalaşdırmaq üçün qan dövranını təsviq edən cərrahi prosedur tətbiq edilir.

Damar Genişləndirici Dərmanlar:

Aspirin və ya antikoaqulyantlar (qan durulaşdırıcılar) insult riskini azaltmaq üçün istifadə olunur.
Vazodilatatorlar qan axınının təkmilləşdirilməsini dəstəkləyir.

Reabilitasiya:

Fizioterapiya və loqopediya terapiyası şuşə və nitq pozğunluğu olan xəstələr üçün önəmlidir.
Psixoloji dəstək və kognitiv terapiya nevroloji problemlərin idarə olunmasında əhəmiyyətlidir.

Moyamoya xəstəliyi vaxtında diaqnoz qoyulmazsa, ciddi nevroloji fəsadlara yol aça bilər. Buna görə, erkən diaqnostika və mübafiq müalicə xəstənin yaşam keyfiyyətinin artmasında vacib rol oynayır. Neyrocərrahiyyənin müasir yanaşmaları bu xəstəliyin müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyilər təmin etmişdir və şəxsi qamun səviyyəsində fərdi yanaşmalar təklif edilir.

Sizin sağlamlığınız mənim naliyyətimdir!

Neyrocərrah Bəhruz Eyvazov