Moyamoya xəstəliyi
MoyaMoya xəstəliyi nədir?
MoyaMoya xəstəliyi, karotid arteriya adlanan qan daşıyan qan damarının təsirləndiyi mütərəqqi damar xəstəliyidir. Karotid arteriyada daralma və ya tıxanma səbəbiylə beynə qan axını pozulur. Əsas arteriya ilə qan beynə tam ötürülə bilmədiyi zaman kapilyar yollar işə düşür. Moya moya sözü yapon dilində tüstü pufudur. Bu kapilyarların şəklinə tüstü dumanı deyilir.
Moyamoya sindromunda qan axınının pozulması beyinə müvəqqəti və ya qalıcı ziyan vura bilər. Keçici işemik hücum və ya anevrizma kimi patoloji hallar baş verə bilər. Adətən uşaqlara təsir edən, lakin böyüklərdə də müşahidə oluna bilən Moya Moya xəstəliyi xüsusilə Koreya, Yaponiya, Çin və digər Şərqi Asiya ölkələrində daha çox rast gəlinir. Moya Moya sindromunun inkişafı tipikdir və angioqrafiyaya əsaslanan bu inkişaf aşağıdakı kimidir:
Daxili karotid arteriyanın cəlb edilməsi
Beynin bazasında olan damarlara təsir edir
Daxili yuxu arteriyasının daralması (əksər hallarda burada aşkar edilir)
Karotid arteriya tıxanmasının artması
Daxili yuxu arteriyasının tam tıxanması
Tıxanma prosesi başladıqdan sonra davamlı olaraq irəliləyəcək.
Moya Moya xəstəliyinin simptomları
Moya Moya sindromu hər yaşda baş verə bilər, lakin simptomlar adətən 5-10, 3-50 yaşları arasında özünü göstərir. Qarşılaşdığımız ilk simptomlar insult və ya keçici işemik hücumlardır. Beyinə aparan damarların tutulmasından sonra aşağıdakı simptomlar müşayiət olunur:
Baş ağrısı
Tutmalar
Zəiflik, yorğunluq və halsızlıq (çox vaxt birtərəfli)
Görmə problemləri
Danışmaq və ünsiyyət qurmaqda çətinliklər
Bəzi inkişaf geriliyi
Qeyri-iradi hərəkətlər
İdrakın azalması
Moyamoya sindromunun səbəbləri
Moya Moya Sindromunun səbəbləri hələ tam izah edilməmişdir. Yuxarıda qeyd olunan ölkələrdə tez-tez rast gəlindiyi üçün onun genetik mənşəli olduğu düşünülür. Daun sindromu, hipertiroidizm və 1-ci tip neyrofibromatoz kimi xəstəliklərlə də əlaqəli olduğu bilinir.
Moyamoya Xəstəliyi Risk Faktorları
Dəqiq səbəbi hələ aydınlaşdırılmamış Moyamoya xəstəliyinin yaranmasına şərait yaradan risk faktorlarını sıralaya bilərik:
Mənşəyinin Asiya ölkələrindən olması (Qərb ölkələrində yaşayan Asiya əsilli insanlarda xəstəliyin yaranması bu vəziyyəti gücləndirir.)
Ailədə moyamoya xəstəliyi olan fərdlərin olması
Əlaqədar ola biləcək müəyyən xəstəliklərin olması
Qadın olmaq
Gənc olmaq
Moya Moya xəstəliyinin ağırlaşmaları
Moyamoya xəstələrində vaxtında və adekvat şəkildə müdaxilə edilə bilməyən bir sıra ağırlaşmalar inkişaf edə bilər. Biz tez-tez onları aşağıdakı kimi sadalayırıq:
Bəzi görmə problemləri
Birtərəfli zəiflik
Dil və nitq pozğunluqları
Hərəkət və motor pozğunluqları
Öyrənmə və inkişaf məsələlərində geriləmə
Tutmalar
Moya Moya sindromunun diaqnozu
Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz simptomlarınızı, tibbi tarixçənizi və ailə tarixçənizi sorğu-sual etməklə başlayacaq. Bundan əlavə, bəzi xəstələrdən istisna və diferensial diaqnoz üçün testlər tələb edə bilər.
Həkiminiz qan damarlarınızı ətraflı araşdırmaq üçün maqnit rezonans görüntüləmə kimi qabaqcıl görüntüləmə testlərini tələb edə bilər. Damarlarınıza xüsusi kimyəvi maddə yeridərək çəkilmiş MRT görüntüləri moyamoya sindromunun diaqnozu üçün çox vacibdir. Beyin angioqrafiyası və transkranial doppler ultrasəs, pozitron emissiya tomoqrafiyası, elektroansefaloqrafiya da diaqnozda mühüm əhəmiyyət kəsb edir.
Moyamoya xəstəliyinin müalicəsi
Moya moya sindromunda müalicə simptomların aradan qaldırılmasına, qan axınının təmin edilməsinə və işemik insult riskinin minimuma endirilməsinə əsaslanır. Müalicəni üç başlıq altında araşdıracağıq.
Dərman
Diaqnozdan sonra qan durulaşdıran dərmanlar kömək edir. İlk simptomlar görünməzsə, profilaktik olaraq aspirin kimi dərmanlar istifadə edilə bilər. Bununla belə, həkim nəzarəti altında olmalıdır. Kalsium kanal blokerlərində və tutma əleyhinə preparatlarda istifadə olunur.
Revaskulyarizasiya Cərrahiyyəsi
Simptomlar pisləşdikdə və dərman müalicəsi qeyri-kafi olduqda həkiminiz cərrahi müalicə variantlarını təklif edəcəkdir. Bu əməliyyatda tıxanmış damarlar bypass edilir və qan axını yenidən formalaşdırılmağa çalışır.
Digər Cərrahiyyə Variantları
Bəzi hallarda qan damarları partlaya bilər. Belə hallarda açıq və mürəkkəb cərrahi əməliyyatlar tələb oluna bilər.
