MoyaMoya xəstəliyi nədir?

MoyaMoya xəstəliyi, karotid arteriya adlanan qan daşıyan qan damarının təsirləndiyi mütərəqqi damar xəstəliyidir. Karotid arteriyada daralma və ya tıxanma səbəbiylə beynə qan axını pozulur. Əsas arteriya ilə qan beynə tam ötürülə bilmədiyi zaman kapilyar yollar işə düşür. Moya moya sözü yapon dilində tüstü pufudur. Bu kapilyarların şəklinə tüstü dumanı deyilir.

Moyamoya sindromunda qan axınının pozulması beyinə müvəqqəti və ya qalıcı ziyan vura bilər. Keçici işemik hücum və ya anevrizma kimi patoloji hallar baş verə bilər. Adətən uşaqlara təsir edən, lakin böyüklərdə də müşahidə oluna bilən Moya Moya xəstəliyi xüsusilə Koreya, Yaponiya, Çin və digər Şərqi Asiya ölkələrində daha çox rast gəlinir. Moya Moya sindromunun inkişafı tipikdir və angioqrafiyaya əsaslanan bu inkişaf aşağıdakı kimidir:

Daxili karotid arteriyanın cəlb edilməsi

Beynin bazasında olan damarlara təsir edir

Daxili yuxu arteriyasının daralması (əksər hallarda burada aşkar edilir)

Karotid arteriya tıxanmasının artması

Daxili yuxu arteriyasının tam tıxanması

Tıxanma prosesi başladıqdan sonra davamlı olaraq irəliləyəcək.

Moya Moya xəstəliyinin simptomları

Moya Moya sindromu hər yaşda baş verə bilər, lakin simptomlar adətən 5-10, 3-50 yaşları arasında özünü göstərir. Qarşılaşdığımız ilk simptomlar insult və ya keçici işemik hücumlardır. Beyinə aparan damarların tutulmasından sonra aşağıdakı simptomlar müşayiət olunur:

Baş ağrısı

Tutmalar

Zəiflik, yorğunluq və halsızlıq (çox vaxt birtərəfli)

Görmə problemləri

Danışmaq və ünsiyyət qurmaqda çətinliklər

Bəzi inkişaf geriliyi

Qeyri-iradi hərəkətlər

İdrakın azalması

Moyamoya sindromunun səbəbləri

Moya Moya Sindromunun səbəbləri hələ tam izah edilməmişdir. Yuxarıda qeyd olunan ölkələrdə tez-tez rast gəlindiyi üçün onun genetik mənşəli olduğu düşünülür. Daun sindromu, hipertiroidizm və 1-ci tip neyrofibromatoz kimi xəstəliklərlə də əlaqəli olduğu bilinir.

Moyamoya Xəstəliyi Risk Faktorları

Dəqiq səbəbi hələ aydınlaşdırılmamış Moyamoya xəstəliyinin yaranmasına şərait yaradan risk faktorlarını sıralaya bilərik:

Mənşəyinin Asiya ölkələrindən olması (Qərb ölkələrində yaşayan Asiya əsilli insanlarda xəstəliyin yaranması bu vəziyyəti gücləndirir.)

Ailədə moyamoya xəstəliyi olan fərdlərin olması

Əlaqədar ola biləcək müəyyən xəstəliklərin olması

Qadın olmaq

Gənc olmaq

Moya Moya xəstəliyinin ağırlaşmaları

Moyamoya xəstələrində vaxtında və adekvat şəkildə müdaxilə edilə bilməyən bir sıra ağırlaşmalar inkişaf edə bilər. Biz tez-tez onları aşağıdakı kimi sadalayırıq:

Bəzi görmə problemləri

Birtərəfli zəiflik

Dil və nitq pozğunluqları

Hərəkət və motor pozğunluqları

Öyrənmə və inkişaf məsələlərində geriləmə

Tutmalar

Moya Moya sindromunun diaqnozu

Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz simptomlarınızı, tibbi tarixçənizi və ailə tarixçənizi sorğu-sual etməklə başlayacaq. Bundan əlavə, bəzi xəstələrdən istisna və diferensial diaqnoz üçün testlər tələb edə bilər.

Həkiminiz qan damarlarınızı ətraflı araşdırmaq üçün maqnit rezonans görüntüləmə kimi qabaqcıl görüntüləmə testlərini tələb edə bilər. Damarlarınıza xüsusi kimyəvi maddə yeridərək çəkilmiş MRT görüntüləri moyamoya sindromunun diaqnozu üçün çox vacibdir. Beyin angioqrafiyası və transkranial doppler ultrasəs, pozitron emissiya tomoqrafiyası, elektroansefaloqrafiya da diaqnozda mühüm əhəmiyyət kəsb edir.

Moyamoya xəstəliyinin müalicəsi

Moya moya sindromunda müalicə simptomların aradan qaldırılmasına, qan axınının təmin edilməsinə və işemik insult riskinin minimuma endirilməsinə əsaslanır. Müalicəni üç başlıq altında araşdıracağıq.

Dərman

Diaqnozdan sonra qan durulaşdıran dərmanlar kömək edir. İlk simptomlar görünməzsə, profilaktik olaraq aspirin kimi dərmanlar istifadə edilə bilər. Bununla belə, həkim nəzarəti altında olmalıdır. Kalsium kanal blokerlərində və tutma əleyhinə preparatlarda istifadə olunur.

Revaskulyarizasiya Cərrahiyyəsi

Simptomlar pisləşdikdə və dərman müalicəsi qeyri-kafi olduqda həkiminiz cərrahi müalicə variantlarını təklif edəcəkdir. Bu əməliyyatda tıxanmış damarlar bypass edilir və qan axını yenidən formalaşdırılmağa çalışır.

Digər Cərrahiyyə Variantları

Bəzi hallarda qan damarları partlaya bilər. Belə hallarda açıq və mürəkkəb cərrahi əməliyyatlar tələb oluna bilər.