Xoroid Pleksus Papillomu - VİDEO

Xoroid pleksus şişləri mərkəzi sinir sisteminin çox nadir şişləridir. Bu məqalədə xəstəliyin şəkli, tezliyi, mümkün səbəbləri və tapıntıları, diaqnostik üsullar, müalicənin planlaşdırılması, müalicəsi və xəstəliyin gedişi (proqnozu) haqqında məlumat verəcəyik.

Şişlər plexus choroideus adlanan beynin arxa kamerasındakı (beyin mədəciyinin) damar şəbəkəsindən, böyük beynin iki yan mədəciyindən əmələ gəlsə də, diensefalondakı III beyindən də əmələ gəlir. IV mədəcikdə və ya beyin sapında həmçinin mədəcik və ya serebellopontin bucaqdan (serebellar klavikulyar bucaq ) yarana bilər.

Xoroid pleksusun həm xoş, həm də bədxassəli şişləri var. Bədxassəliliyin dərəcəsinə görə, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının bədxassəli xəstəliklərin təsnifatına (ÜST) uyğun olaraq aşağıdakı qruplaşma istifadə olunur.

• Xoşxassəli xoroid pleksus papilloması (CPP, ÜST-I dərəcə)
• Orta dərəcədə bədxassəli atipik xoroid pleksus papilloması (APP, ÜST-II Dərəcə)
• Yüksək bədxassəli xoroid pleksus karsinomaları (CPC, ÜST-III dərəcə)

Yuxarıda göstərilən növlər eyni tezlikdə baş verir. Pleksus papillomaları (ÜST-I və II dərəcəli) yalnız beyin mədəciklərində böyüdüyü halda, bədxassəli pleksus karsinomaları ətraf beyin toxumasına yayılmağa meyllidir. Bununla belə, bütün pleksus şişləri (yəni, təkcə pleksus karsinomaları deyil) onurğa beyni mayesinə (likör) yayıla və onurğa beyni daxilində yayıla bilər (onurğa beyni metastazları). Yaranma yerinə görə xoroid pleksus şişləri tez-tez hidrosefali ilə özünü göstərir.

Baş vermə tezliyi

Xoroid pleksus şişləri bütün mərkəzi sinir sistemi şişlərinin təxminən 2%-ni və uşaq və yeniyetmələrdə bütün bədxassəli xəstəliklərin 0,5%-ni təşkil edir. Körpələrdə, xüsusən də həyatın ilk ilində daha çox rast gəlinir, lakin yeniyetmələr və böyüklər də bəzən bu xəstəliyə tutula bilərlər. 0-17 yaş qrupunda orta başlanğıc yaşı təxminən 2 ildir.

Səbəblər

Xoroid pleksus şişləri beyin kameralarında damar şəbəkəsi hüceyrələrinin dəyişməsi (degenerasiyası) nəticəsində baş verir. Bu dəyişikliyin niyə baş verdiyi hələ məlum deyil. Məlumdur ki, bəzi anadangəlmə genetik sindromları, xüsusən də Li-Fraumeni sindromu olan uşaq və yeniyetmələrdə xoroid pleksus şişinin inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Bu adətən pleksus karsinomasıdır. Şişlərə meylli olduğuna görə, genetik olaraq təyin olunan bu cür klinik görünüşlərə xərçəngə meylli sindromlar da deyilir. Bununla belə, xəstəlik çox vaxt irsi xəstəliklə heç bir məlum əlaqə olmadan baş verir.

İrsi faktorlardan başqa, xoroid pleksus şiş hüceyrələrində (xüsusilə pleksus karsinomalarında) bəzi gen və xromosomlarda dəyişikliklər müşahidə olunur. Bu dəyişikliklər nəticəsində meydana gələn hüceyrə inkişaf pozğunluqları və hüceyrə keçirmə sistemindəki dəyişikliklər sağlam hüceyrənin xərçəng hüceyrəsinə çevrilməsinə səbəb ola bilər. Lakin, ümumiyyətlə, şiş toxumasında aşkar edilən bu gen mutasiyaları irsi xarakter daşımır və çox güman ki, inkişafın çox erkən mərhələsində baş verir.

Simptomlar (əlamətlər)

Digər funksiyalarla yanaşı, beyin mədəciklərindəki damar şəbəkəsi beyni və onurğa beynini zədələrdən qoruyan və onu qida maddələri ilə qidalandıran serebrospinal mayenin (CSF) yaradılması vəzifəsini öz üzərinə götürür. Xoroid pleksus şişləri bu toxumadan yarandığından, onların həcmi ilə birbaşa mütənasib olaraq çox böyük miqdarda serebrospinal maye yarada bilər və bu, hidrosefali adlı bir vəziyyətə səbəb olur . Şiş beyin kameralarında onurğa beyni mayesinin dövranını maneə törətdikdə hidrosefali də baş verə bilər.

Makrosefaliya adlanan həddindən artıq kəllə böyüməsi , fontaneli hələ də açıq olan körpələrdə və gənc uşaqlarda baş verə bilər. Bundan əlavə, beyin şişi nəticəsində şüurda dəyişikliklər, qidalanma pozğunluqları, nevroloji nəticələr (məsələn, başın əyilməsi, içəriyə doğru qıyma) və ya həddindən artıq həyəcanlılıq (məsələn, heç bir səbəb olmadan çox yüksək səslə ağlama) baş verə bilər.

Bağlı fontanelləri olan uşaqlarda şiş və ya onurğa-beyin mayesinin həddindən artıq istehsalı kəllədaxili təzyiqi artırır, baş ağrıları və/və ya bel ağrıları, başgicəllənmə, iştahsızlıq, ürəkbulanma və qusma (adətən, qida qəbulundan asılı olmayaraq, xüsusilə səhər saatlarında beyin şişlərində) acqarına), kilo itkisi, həddindən artıq Bu, yorğunluğa və performansın azalmasına, konsentrasiya pozğunluğuna və şüurun dəyişməsinə səbəb ola bilər.

Bundan əlavə, şişin böyüdüyü beyin bölgəsindən və bu bölgədəki beyin funksiyalarını nə dərəcədə maneə törətməsindən asılı olaraq, şişin yerləşdiyi bölgəyə xas simptomlar meydana gələ bilər. Məsələn, beyinin böyük hissəsində və ya diensefalonda olan bir şiş iflic və ya tutmalara (epilepsiya) səbəb ola bilər beyincik və ya beyin sapında olan şiş isə digər tarazlıq və ya hərəkət pozğunluqlarına səbəb ola bilər

Diaqnoz

Həkim xəstəlik tarixinə və fiziki müayinənin nəticələrinə əsasən mərkəzi sinir sisteminin bədxassəli şişindən şübhələnirsə, xəstəni uşaq və gənclərin xərçəng xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış mərkəzə göndərəcək. Çünki belə bir şişdən şübhələnildikdə, geniş çeşiddə analizlər aparılmalı və bir çox müxtəlif elm sahələrindən olan həkimlərin rəyi alınaraq onun həqiqətən mərkəzi sinir sistemi şişi olub-olmaması müəyyən edilməlidir, əgər varsa, hansı tipdir və xəstəliyin nə qədər irəlilədiyinə qərar verilməlidir ki, o, indiki mərhələdədir. Bu məsələlərin aydınlaşdırılması çox vacibdir ki, xəstə mümkün olan ən yaxşı müalicəni ala bilsin və buna görə də ən yaxşı sağ qala (proqnoz) əldə edə bilsin.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün müayinələr tələb olunur

Xoroid pleksus şişinin diaqnozu üçün ətraflı xəstəlik tarixinə (anamnez) və nevroloji fiziki müayinəyə əlavə olaraq, maqnit rezonans görüntüləmə (maqnit rezonans tomoqrafiyası- MRT) kimi görüntüləmə üsulu lazımdır. Bu üsulla mərkəzi sinir sistemində şiş olub olmadığı anlaşılır. Bundan əlavə, şişin yeri və ölçüsü, qonşu toxumalarla əlaqəsi, beyin və ya onurğa beyni kanalında yayılıb-yayılmaması ( metastaz ) müəyyən edilir.

Körpədə MRT ilə beyin mədəciyində kontrast maddə olan kütlə aşkar edildikdə (müayinə kontrast maddənin tətbiqi ilə aparılmalıdır), xoroid pleksus şişi ehtimalı mövcuddur. Diaqnozu təsdiqləmək yalnız şiş toxumasından nümunə götürərək və histoloji müayinə etməklə mümkündür. Bir şiş nümunəsinin çıxarılması əməliyyat zamanı bir neyrocərrah tərəfindən həyata keçirilir, adətən bu müddət ərzində bütün şiş çıxarılır.

Xəstəliyin yayılmasını araşdıran müayinələr

Koroid pleksus şişinin diaqnozu təsdiqlənərsə, mərkəzi sinir sistemi daxilində xəstəliyin dərəcəsini araşdırmaq üçün əlavə müayinələr tələb olunur. MRT ilə həm bütün beyni, həm də onurğa-beyin kanalını çəkməklə yanaşı, onurğa beyni mayesində şiş hüceyrələrinin olub-olmadığı da araşdırılmalıdır. Bu məqsədlə bu maye onurğa-beyin mayesinin ən yaxşı daxil olduğu bölgə olan bel bölgəsindən iynə ilə müayinə üçün götürülməlidir.

Müalicəyə başlamazdan əvvəl aparılacaq testlər

Müalicəyə başlamazdan əvvəl müalicəyə hazırlaşmaq üçün ürək, böyrək və ya qaraciyər kimi bütün orqanların funksiyalarını və metabolik xəstəlikləri yoxlamaq üçün elektrokardioqrafiya ( EKQ) və/və ya exokardioqrafiya ( ECHO) kimi hərtərəfli qan testləri aparılmalıdır. Bu ilkin müayinələr və müntəzəm nəzarət müayinələri ilə müalicə zamanı baş verə biləcək dəyişikliklər erkən aşkarlana və daha yaxşı qiymətləndirilə bilər.

Müalicənin planlaşdırılması

Diaqnoz yekunlaşdıqdan sonra müalicənin planlaşdırılması zamanıdır. Mümkün qədər xəstəyə xas olan və xəstəliyin vəziyyətinə və qalıq xəstəlik riskinə uyğun olan müalicəni təyin etmək üçün (riskə uyğunlaşdırılmış müalicə) müalicə qrupu xəstənin proqnozunu ( sağ qalmasını) müəyyən edən amilləri nəzərə alır.

Risk təyin edən ən mühüm amil xəstənin xoroid pleksus şişinin növüdür. Şiş növü böyümə meyli və bədxassəli şişlər haqqında məlumat verir (xəstəlik cədvəli bölməsinə, ÜST mərhələsinə baxın) və həmçinin hansı müalicənin ən uyğun olduğuna qərar vermək üçün vacibdir. Li-Fraumeni sindromunun diaqnozu və ya istisna edilməsi də vacibdir, çünki bu sindromda proqnoz daha pisdir və digər ailə üzvlərinin də xəstələnmə ehtimalı var. Bundan asılı olmayaraq, bu sindromlu xəstələr üçün xüsusi müalicə tövsiyələri və müalicədən sonra nəzarət tövsiyələri mövcuddur.

Şişin yeri, ölçüsü, ölçüsü, cərrahi yolla çıxarılıb-çıxarılmaması, şişin kimya və/yaxud şüa terapiyasına reaksiyası proqnoza təsir edən digər amillərdir. Bundan əlavə, xəstənin yaşı və ümumi sağlamlıq vəziyyəti də mühüm rol oynayır. Bundan əlavə, radiasiya terapiyasının tətbiq edilib-edilməyəcəyinə qərar verməkdə xəstənin diaqnoz qoyulan yaşı da vacibdir. Hər bir xəstə üçün ən yaxşı nəticə verəcək müalicəni planlaşdırmaq üçün bütün bu amillər nəzərə alınmalıdır.

Müalicə

Xoroid pleksus şişinin müalicəsi uşaq hematoloji onkoloji mərkəzində aparılmalıdır. Bu mərkəzlərdəki keyfiyyətli komanda (həkimlər və baxıcılar) xərçəngli uşaqların müalicəsində ixtisaslaşmış və ən müasir müasir biliklərə malikdir. Bu mərkəzlərdə çalışan həkimlər xəstəliklərə həsr olunmuş işçi qruplarla sıx təmasda olur və daim inkişaf etdirilən və mütəmadi olaraq təkmilləşdirilən müalicə protokolları çərçivəsində xəstələrini müalicə edirlər. Müalicənin məqsədi yüksək müalicə uğuruna nail olmaq, həmçinin yan təsirləri azaltmaq və gec yan təsirləri mümkün qədər minimuma endirməkdir.

Xoroid pleksus şişləri olan xəstələr üçün cərrahiyyə, kemoterapi və xəstənin yaşından asılı olaraq radiasiya terapiyası nəzərdə tutula bilər.

Əməliyyat

Xoroid pleksus şişi olan bir xəstədə ilk və ən vacib addım cərrahi müdaxilədir (əməliyyat, əməliyyat ) . Əməliyyatın məqsədi şişi mümkün qədər tamamilə aradan qaldırmaqdır - cərrahi riski nəzərə alaraq (riskə uyğunlaşdırılmış) - çünki beyin cərrahiyyəsində [neyrocərrahiyyə] şişin çıxarılması dərəcəsi xəstəliyin sonrakı gedişatına təsir göstərə bilər. Buna görə də, histoloji müayinə üçün şiş toxumasının cərrahi yolla çıxarılmasından sonra, qalan şişin hamısını çıxarmaq məqsədi daşıyan ikinci cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

Qeyri-cərrahi üsullarla təqib və ya müalicə

Əməliyyatdan sonra xəstəliyin vəziyyətindən asılı olaraq xəstə nəzarət altına alına və ya əməliyyatsız üsulla müalicəyə davam etdirilə bilər. Bunlardan hansının uyğun olması şişin növündən, diaqnoz zamanı şişin ölçüsündən və cərrahi müalicənin müvəffəqiyyətindən asılıdır.

Klassik xoroid pleksus papilloma (CPP, ÜST-I Grad) metastaz verməmiş və tamamilə çıxarıla bilən atipik pleksus papilloma (APP, ÜST-Qrad II) olan xəstələr əməliyyatdan sonra müşahidə edilir. Xəstəliyin gedişi maqnit rezonans tomoqrafiyası ilə yaxından izlənilir . Xəstədə yeni şiş inkişafı aşkar edilərsə, əlavə müalicə tətbiq edilir. Bir çox xəstə bir əməliyyatla tam sağalmağa nail olur.

Qeyri-cərrahi müalicə

Metastazlı pleksus papilloma (CPP, ÜST-I dərəcəli), natamam rezeke edilmiş atipik pleksus papilloma (APP, ÜST-II dərəcə) və ya pleksus karsinoması (CPC, ÜST-III dərəcə) olan xəstələr üçün tək cərrahi müalicə kifayət deyil. Bu hallarda şişin yenidən böyüməsi və ya geri qayıtma riski çox yüksək olduğu üçün əməliyyatdan sonra xəstənin yaşından asılı olaraq qeyri-cərrahi üsul ( kimyaterapiya ) və mümkünsə şüa terapiyası tətbiq edilir .

Kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədən dərmanlar ( sitostatiklər ) ilə qarşısını almaq və aradan qaldırmaq məqsədi daşıyır. Radiasiya terapiyası ilə təsirlənmiş ərazinin dərisinə yüksək enerjili elektromaqnit şüaları tətbiq olunur. Bu şüalar şiş hüceyrələrinin reproduktiv sistemlərini zədələyir və onların ölməsinə səbəb olur. Ənənəvi şüalanma üsulu ilə yanaşı, daha çox hədəf yönümlü olan və ətrafdakı toxumalara daha az zərər verdiyi üçün uşaq və gənclərdə görülən xərçənglərin müalicəsində əhəmiyyəti getdikcə artan hissəcik şüalanma üsulu (proton şüalanması) da tətbiq oluna bilər. .

Müalicə metodunun təyin edilməsində xəstənin diaqnoz zamanı yaşı və şişin növü böyük əhəmiyyət kəsb edir. Əməliyyatdan sonrakı müalicəyə ehtiyacı olan xəstələr ümumiyyətlə kemoterapi alırlar. Daha sonra radiasiya terapiyasının (şüa terapiyası) zəruri olub-olmaması ayrı-ayrılıqda qiymətləndirilməlidir.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya, hal-hazırda Şimali Amerikada tətbiq olunduğu kimi, bir çox müalicə dövründə tətbiq olunan sitostatik dərmanların (polikimoterapiya, çoxlu dərman kimyaterapiyası) müxtəlif kombinasiyalarından ibarətdir. Hal-hazırda xoroid pleksus şişlərində karboplatin, etoposid və vinkristindən ibarət dərman kombinasiyası 4 həftəlik fasilələrlə cəmi 6 dəfə tətbiq olunan infuziya şəklində verilir. Xəstəliyin vəziyyətindən asılı olaraq daha çox dərman dövrü və ya digər növ sitostatik dərmanlar da istifadə edilə bilər. Digər dərman birləşmələri də mümkündür. Dərmanlar venadaxili infuziya şəklində verilir.

Bəzi müstəsna hallarda və ya xəstəliyin təkrarlanması halında dərmanı birbaşa beyin mədəciyinə (intraventrikulyar, beyin kamerasının daxilində) yeritmək də mümkün ola bilər. İntraventrikulyar kemoterapiya aparmaq üçün kiçik bir neyrocərrahiyyə müdaxiləsi ilə Ommaya rezervuarı adlı bir cihaz baş dərisinə yerləşdirilməlidir. Bu rezervuar sayəsində təkcə dərman qəbulu mümkün deyil, həm də nəzarət müayinələri üçün onurğa beyni mayesinin əldə edilməsi mümkündür.

Radiasiya terapiyası (radioterapiya)

Kimyaterapiyadan sonra radioterapiyaya ehtiyac olub-olmaması və nə dərəcədə lazım olduğu hər bir xəstə üçün fərdi olaraq müəyyən edilməlidir. Radioterapiyadan (radiasiya terapiyası) istifadə etmək qərarı, ilk növbədə, şişin kemoterapiyaya yaxşı reaksiya verib-verməməsindən və kemoterapinin sonunda qalıq şişin olub-olmamasından asılıdır. Digər amillərə metastazların olması və diaqnoz zamanı xəstənin yaşı daxildir. Li-Fraumeni sindromu olan xəstələr ümumiyyətlə radioterapiyadan fayda görmürlər.

Müalicə ilə eyni vaxtda aparılan müayinələr: Müalicə zamanı görüntüləmə üsulları (ultrasəs və /və ya maqnit-rezonans tomoqrafiya) və bel ponksiyonu ilə xəstəliyin müalicəyə reaksiyası müəyyən fasilələrlə yoxlanılır. Beləliklə, müalicə mövcud xəstəliyin vəziyyətinə uyğunlaşdırılır.

Proqnoz (sağ qalma)

Xoroid pleksus şişləri olan xəstələrin sağalma şansı (proqnozu) şişin növündən asılı olaraq dəyişir. Bədxassəli şişlərdə şişin biologiyası, şişin yayılması, metastazların olub-olmaması (serebrospinal mayeyə yayılması) da mühüm rol oynayır.

Pleksus papilloma (CPP, ÜST-I dərəcə) olan xəstələrdə 5 illik sağ qalma nisbəti yüz faizə qədərdir. Atipik pleksus papilloma (APP) olan xəstələrin də sağalma ehtimalı var, 5 illik sağ qalma təxminən 95% təşkil edir. Bu nisbət 2 yaşdan kiçik uşaqlar üçün təxminən 100%, 2 yaşdan yuxarı uşaqlar üçün isə təxminən 85% təşkil edir.

Pleksus karsinoması (CPC) olan xəstələrdə kombinə edilmiş müalicədən sonra 5 illik sağ qalma nisbəti orta hesabla 60% təşkil edir, lakin bu nisbət əsasən əməliyyatın müvəffəqiyyətindən və şişdə spesifik genetik dəyişikliyin ( TP53 mutasiyası adlanır) aşkar edilib-edilməməsindən asılıdır. hüceyrələr, eləcə də xərçəng müalicəsi variantları. Lakin pleksus karsinomalarında xəstəliyin geri qayıtma ehtimalı (residiv, residiv) kifayət qədər yüksəkdir. Bununla belə, uzun müddət sağ qalan pleksus karsinoması olan bir çox xəstə var, buna görə də belə bir diaqnoz dərhal ölüm hökmü demək deyil.

Burada sağalma “şişdən azad olmaq” kimi başa düşülməlidir. Mövcud müalicə üsulları şişin uzun müddətli relyefini təmin etsə də, şiş böyüməsi nəticəsində yaranan zərər və müalicənin uzun müddətli yan təsirləri xəstələrdə gec yan təsirlərin yaranmasına səbəb ola bilər. Bu yan təsirlər uzunmüddətli tibbi yardım və intensiv reabilitasiya tələb edə bilər.

Sizin sağlamlığınız mənim naliyyətimdir!

Neyrocərrah Bəhruz Eyvazov