Kiari Malformasiyası necə diaqnoz qoyulur?

Kiari malformasiyası (və ya Arnold-Kiari malformasiyası) beyinciklərin onurğa kanalına doğru yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. Serebellum başın arxasında yerləşən beynin bir hissəsidir. O, beyin sapı ilə birlikdə kəllə sümüyündə posterior fossa adlanan xüsusi yuvada yerləşir. Serebellum tarazlıq və incə motor koordinasiyasından məsuldur. Beyin sapı serebellumun qarşısında yerləşir və kəllədəki pəncərədən onurğa kanalına keçir və burada onurğa beyni kimi davam edir. Bu pəncərə kəllədəki ən böyük pəncərədir və Foramen Magnum adlanır. Normal şəraitdə serebellum foramen Magnumun üstündə yerləşir. Ancaq bəzi hallarda serebellar toxuma pəncərədən onurğa kanalına keçə bilər. Bu vəziyyətə Kiari malformasiyası deyilir.

Kiari malformasiyası necə inkişaf edir?

Əksər hallarda Kiari malformasiyası döldə inkişaf edən anadangəlmə bir xəstəlikdir. Bu vəziyyətdə, adi səbəb "kiçik posterior fossa"dır; Əsasən, posterior fossanın həcmi beyincik üçün çox kiçikdir və buna görə də toxuma arxa fossa xaricində yırtıq olmalıdır.

Anadangəlmə Kiari qüsurlarının dörd növü var və ilk iki növ ən çox yayılmışdır. Tip 1 ən çox yayılmış formadır. Onurğa kanalına yalnız serebellumun aşağı hissəsi (beyincik badamcıqları) köç edir və başqa anadangəlmə anomaliyalar yoxdur. Tip 2 Chiari malformasiyası miyelomeninqosel kimi açıq onurğa disrafizmi ilə əlaqələndirilir. Bu tip bəzən Arnold-Chiari malformasiyası adlanır.

Nadir hallarda, kranial və onurğa bölmələri arasında onurğa beyni mayesinin təzyiq fərqi nəticəsində doğuşdan sonra Kiari malformasiyası inkişaf edə bilər. Hidrosefali, idiopatik kəllədaxili hipertenziya, şiş və s. Müxtəlif səbəblərdən artan kəllədaxili təzyiq beyincikləri onurğa kanalına doğru sürüşdürərək ikincili Chiari malformasiyasına səbəb ola bilər. Digər hallarda, onurğa boşluğunda serebrospinal mayenin təzyiqi azalır (məsələn, maye sızması və ya bel şuntuna görə), bu, serebellar toxumasını sözün əsl mənasında aşağıya doğru "əmir".

Kiari malformasiyası bir neçə yolla beyin və onurğa beyni funksiyalarını poza bilər. Miqrasiya edən serebellar toxuması Magnum forameninin sümük kənarları tərəfindən sıxılaraq beyincik toxumasının pozulmasına səbəb ola bilər. Serebellumun yerdəyişmiş hissəsi beyin sapını və onurğa beynini, həmçinin onlardan çıxan sinirləri sıxıb uzada bilər. Bundan əlavə, Kiari malformasiyası Magnum foramenində "tıxac" yaradır və onurğa beyni mayesinin müxtəlif dövranının pozulmasına səbəb olur. Maye beyindən çıxa bilməyəcək və hidrosefaliyaya səbəb ola bilər. Bundan əlavə, bu tıxanma onurğa beyni toxumasında mayenin yığılması olan sirinqomieliyaya səbəb ola bilər.

Kiari malformasiyasının əlamətləri hansılardır?

Kiari xəstəliyi olan bir çox insanda heç bir simptom yoxdur və malformasiya təsadüfən aşkar edilir. Digərləri kimi simptomlar ola bilər:

Baş ağrısı, xüsusilə başın arxasında. Bəzən ağrı başın yuxarı hissəsinə və ya çiyinlərə yayıla bilər.
Ataksiya və ya balans və koordinasiya problemləri
Nitq və udma problemləri
başgicəllənmə
qulaqlarda cingilti
əzələ zəifliyi
Əllərdə uyuşma. Adətən, syringomyelia mövcud olduqda
görmə problemləri
Yuxu apnesi

Kiari malformasiyası üçün ən yaxşı diaqnostik üsul MRT-dir. Xəstəliyin aşkarlanması üçün yüksək həssaslıq və spesifikliyə malikdir və həmçinin hidrosefali və sirinqomieliya kimi əlaqəli patologiyaların mövcudluğunu göstərir. Serebrospinal maye dövranı ilə bağlı bir problem aşkar edilərsə və ya şübhələnirsə, həkim patoloji bölgədə maye axını nümayiş etdirmək üçün hazırlanmış çox xüsusi bir test olan CSF axını MRT sifariş edə bilər.

Bəzi hallarda sümük strukturlarını göstərmək üçün KT taraması təyin edilə bilər. KT müayinəsi sümük anormalliklərini MRT-dən daha yaxşı göstərir. Buna görə də, kranio-servikal birləşmə anomaliyasından şübhələnirsinizsə, müalicə edən həkim KT taramasını təyin edə bilər.

Kiari malformasiyasının müalicəsi nədir?

Kiari malformasiyası asemptomatikdirsə, yəni heç bir simptom yaratmır və gündəlik fəaliyyətlərə təsir etmirsə, heç bir müalicə tələb olunmur. Yüngül hallarda, ağrı kimi simptomları idarə etmək üçün dərmanlar istifadə edilə bilər.

Cərrahi müalicədən əvvəl Kiari malformasiyasının səbəbini, yəni anadangəlmə və ya ikincil olub olmadığını müəyyən etmək çox vacibdir. İkinci dərəcəli Kiaridə xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmaq xəstəliyi effektiv şəkildə müalicə edəcəkdir. Bununla belə, əksər hallarda Kiari qüsuru anadangəlmə olur və cərrahi yolla müalicə olunur. Foramen Magnum Dekompressiyası (FMD) funksional çatışmazlıqları düzəldə bilən və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin inkişafını dayandıran yeganə müalicə üsuludur. Əməliyyatın məqsədləri:

Beyincik, beyin sapı və onurğa beyninə təzyiqi azaldır.

Tutulmuş ərazidə və onun ətrafında normal maye dövranını bərpa edin.

Bir neyrocərrah tərəfindən həyata keçirilən əməliyyat zamanı oksipital sümüyün bir hissəsi çıxarılır və xarici beyin örtüyünün (dura) genişləndirilməsi üçün yumşaq toxuma yaması qoyulur. Məqsəd foramen Magnum'u genişləndirmək, beyincik və beyin sapından təzyiqi aradan qaldırmaq və onların heç bir təzyiq olmadan posterior fossada sərbəst yerləşməsinə imkan verməkdir. Bəzi hallarda cərrah beyin sapındakı təzyiqi azaltmaq üçün disfunksiyalı serebellar badamcıqları laxtalana və kiçilə bilər. Bu prosedur əsas patofizyoloji komponenti, serebrospinal maye blokunu effektiv şəkildə aradan qaldırır. Effektiv müalicə adekvat cərrahi dekompressiya tələb edir.

Bəzi hallarda çıxarılan sümük miqdarı kifayət deyil və/və ya yamaq istifadə edilmir. Bu hallarda əməliyyatdan sonra simptomlar davam edə bilər və əlavə əməliyyat tələb oluna bilər. Digər hallarda, dekompressiya çox geniş ola bilər ki, bu da serebellar toxuma üçün dəstəyin itirilməsi və daha da aşağı yerdəyişməsi ilə nəticələnir. Bu hallarda qüsurun sümük və ya süni materiallarla bərpası tələb oluna bilər.

Hidrosefali ilə əlaqəli Kiari malformasiyası xüsusi müalicə tələb edir. Hidrosefali malformasiyanı pisləşdirə biləcəyi üçün, foramen magnum dekompressiyasından əvvəl müalicə edilməlidir. Bəzi hallarda hidrosefali müalicəsi serebellar yırtığı aradan qaldıracaq və əlavə müalicə tələb olunmayacaq. Kiari malformasiyası ilə əlaqəli sirinqomieliya ilkin olaraq FMD ilə müalicə olunur. Effektiv cərrahi dekompressiya normal CSF dövranını bərpa edir və sirinqomieliya kortəbii şəkildə azalır. Bununla belə, nadir hallarda sirinqomieliya adekvat FMD-dən sonra da davam edə bilər və əlavə şunt prosedurları tələb oluna bilər.

Sizin sağlamlığınız mənim naliyyətimdir!

Neyrocərrah Bəhruz Eyvazov