Chiari Malformasiyası(Kiari Malformasiyasi) beyin və onurğa beyninin birləşdiyi baş bölgəsində yaranan anadangəlmə bir anomaliyadır. Arnold-Chiari Malformasiyası olaraqda da adlandırılır.

Chiari Malformasiyasinin 4 tipi var. Ən çox 1ci tip görülür, sonra 2-ci tipə rast gəlinir. Populyasiyada rastgəlmə sıxlığı mində birdəndə azdır. Xəstələrin bir çoxunda asimptomatik olur yani şikayət, ya da başqa əlamətlərə rast gəlinmir. Chiari Malformasiyası həmin nahiyyənin MRT-si zamanı təsadüfən tapılır.

1-ci tip Chiari malformasiyası:Bu Chiari malformasiyasının ən çox görülən şəklidir. Adətən səssiz müşahidə olunur. Kəllə əsası və yuxarı onurğa nahiyyəsinin anatomiyası pozulmuş olur. Beyincik kəllə əsasından aşağıya doğru enir. Bu aşağıya doğru enmə beyin və onurğa beyin arasında olan serebrospinal mayenin yollarını tıxayır. Bunun nəticəsində sirinqomieliya ya da hidromieliya deyilən onurğa beyin içindəki mayenin artması müşahidə olunur. 1-ci tip Chiari zamanı şikayət 30-50%ə qədərində kəllə əsası anormallıqları ilə birlikdə müşahidə olunur. (Klippel- Feil deformasiyası, spina- bifida okkulta, skolioz- hidromieliya)

2-ci tip Chiari malformasiyası: Chiari malformasiyası Hidrosefaliya ilə birlikdə müşahidə oluna bilər.Hidrosefaliya beyin içindəki mədəcikləri dolduran serebrospinal mayenin artıq istehsalı və ya sorulmanın pozulmasından qaynaqlanan bir vəziyyətdir. Artmış maye kəllə içində təzyiqi artırır və kəllə sümüklərinə doğru genişlənərək normaldan daha geniş bir görüntüyə səbəb olur.

Sirinqomieliya- Hidromieliya.

Serebrospinal maye onurğa beyin içində boşluq yaradırsa buna sirinqomieliya  deyilir. Boşluq böyüməyə başladıqda sinir liflərini gərərək zədə verməyə başlayır. Müəyyən bir müddət sonra şikayət və əlamətlər meydana gəlir. Beyinciyin serebrospinal maye keçidini tıxaması sonrasında meydana gəldiyi düşünülür.

Hidromieliya isə onurğa beyin içindəki santral kanalın anormal genişlənməsi olaraq ifadə edilir.

Chiari Malformasiyasının əlamətləri:

-Baş ağrısı

-Boyun ağrısı

-Qidalanma və udma çətinliyi

-Qollarda güc itkisi

-Qollarda və ayaqlarda hissiyyat itkisi

-Müvazinət itkisi

-Anormal göz hərəkətləri

-İnkişaf geriliyi

- Tənəffüs problemləri.

-Yuxu apnoesi

Chiari Malformasiyasında diaqnoz.

Kompyutor tomoqrafiyası.Bu müayinə kəllənin içini və sümük strukturunu yaxşı göstərir.

Maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT). Ən yaxşı diaqnoz qoyulan müayinə metodudur. Beyin, beyincik, uzunsov beyin, onurğa beynin görüntüsü alınır.

Chiari Malformasiyasında müalicə:

Xəstə şikayətlər və əlamətlərlə qiymətləndirilir. Əlamət verməyən xəstələr müəyyən aralıqlarla rutin olaraq müayinə edilir. Şikayətlər başlayıbsa bu xəstəliyin müalicəsi cərrahi yolladır.Chiari Malformasiyasinin (Kiari Malformasiyasi) cərrahiyyəsi zamani arxa kəllə çuxurunun dekompressiyası və beyin mayesinin dovran yollarinin acilmasi icra olunur.Vaxtinda icra olunmayan simptomatik Kiari Malformasiyasi ciddi fəsadlar verə bilir.

Neyrocərrah

Dr.Bəhruz Eyvazov