“Hidrosefaliya vaxtında aşkarlanmasa...” – MÜSAHİBƏ / VİDEO

Beyin və onurğa beyni ilə bağlı xəstəliklər arasında hidrosefaliya xüsusi diqqət tələb edən problemlərdəndir. Beyində maye yığılması ilə xarakterizə olunan bu xəstəlik həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinə bilər. Hidrosefaliyanın səbəbləri, əlamətləri və müalicə üsulları barədə ətraflı məlumat almaq üçün neyrocərrah, baş və onurğa beyin cərrahı Bəhruz Eyvazovla həmsöhbət olduq.

– Bəhruz həkim, hidrosefaliya nədir və əsasən nədən yaranır?

– Hidrosefaliya tibbi dildə “hidrosefalus” adlanır və mənası “su ilə dolmuş baş” deməkdir. Bu vəziyyət beyin-omurilik mayesinin – yəni likvorun – beyindəki mədəciklərdə və subaraknoid sahədə normadan artıq miqdarda toplanması nəticəsində yaranır. Əslində, beyin-omurilik mayesi orqanizmin vacib qoruyucu sistemlərindən biridir. O, beyindəki boşluqlarda – mədəciklərdə – əmələ gəlir, daha sonra bu maye beyin və onurğa beyni əhatə edərək dövr edir və nəticədə venoz sistemə sorulur. Onun əsas funksiyaları beyni travmalardan qorumaq, maddələr mübadiləsində iştirak etmək və təzyiq balansını təmin etməkdir.

Normal şəraitdə insanın orqanizmində gündəlik təxminən 500 ml beyin-omurilik mayesi istehsal olunur və bu maye bir neçə dəfə dövr edir. Lakin müxtəlif səbəblərdən bu dövriyyədə pozuntu baş verə bilər. Əgər likvorun istehsalı artarsa, axını yollarında maneə yaranarsa və ya sorulma prosesi pozularsa, bu maye beyində toplanmağa başlayır. Nəticədə beyin mədəcikləri genişlənir, daxili təzyiq artır və ətraf toxumalara – yəni beyinin özünə – təzyiq göstərilir. Bu da beyin funksiyalarının pozulmasına, klinik əlamətlərin ortaya çıxmasına səbəb olur.

Hidrosefaliyanın inkişaf mexanizmini sadə şəkildə belə izah edə bilərik: təsəvvür edin ki, borular sistemi ilə dolanan bir maye var, lakin borulardan biri tıxanıb və ya son nöqtədə maye geri sorulmur. Belə olan halda, sistemdə təzyiq artır, maye toplanır və genişlənməyə səbəb olur. Beyində də eyni hal baş verir. Bu vəziyyət uzun müddət davam edərsə, xüsusilə inkişaf etməkdə olan uşaqlarda kəllə sümükləri ayrıldığı üçün başın ölçüsü nəzərəçarpacaq dərəcədə böyüyür. Yetkin insanlarda isə təzyiq artımı nevroloji pozğunluqlara yol açır.

Hidrosefaliya həm anadangəlmə, həm də sonradan qazanılmış ola bilər. Konjenital formalar hamiləlik dövründə virus infeksiyaları, genetik mutasiyalar və ya beyin strukturunun inkişaf anomaliyaları nəticəsində ortaya çıxa bilər. Qazanılmış formalar isə daha çox beyin travmaları, infeksiyalar (məsələn, meningit və ensefalit), beyin şişləri, qanaxmalar və bəzi hallarda keçmiş cərrahi müdaxilələrdən sonra müşahidə olunur.

Bu xəstəlik ciddi yanaşma tələb edir, çünki vaxtında diaqnoz qoyulmasa və müalicə olunmasa, həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə geri dönməz beyin zədələnmələrinə və həyat keyfiyyətinin aşağı düşməsinə səbəb ola bilər.

– Bu vəziyyətin yaranmasına hansı səbəblər gətirib çıxara bilər?

– Hidrosefaliya müxtəlif səbəblərdən meydana gələ bilər və bu səbəblər onun yaranma formasına – yəni konjenital (doğuşdan) və ya qazanılmış (sonradan inkişaf edən) olmasına görə fərqlənir.

Konjenital hidrosefaliya hələ döl ana bətnində olarkən formalaşır və adətən uşağın doğulması ilə artıq müşahidə olunur. Bu vəziyyət aşağıdakı səbəblərlə əlaqəli ola bilər:

• Beyin mədəciklərinin inkişaf anomaliyaları – Məsələn, Silvi akveduktunun atreziyası və ya stenozu (daralması) nəticəsində likvorun normal dövranı pozulur. Bu isə mayenin bir hissədə toplanaraq təzyiq yaratmasına səbəb olur.

• Daxili infeksiyalar – Ana bətnində dölün keçirdiyi infeksiyalar, məsələn, toksoplazmoz, sitomeqalovirus və ya qızılca virusları beyin toxumasında və likvor yollarında struktur dəyişikliklərə səbəb ola bilər.

• Genetik sindromlar – Bəzi genetik xəstəliklər (məsələn, Dandy-Walker sindromu, Akroradiyosefalik sindrom) beyindəki mədəciklərin və likvor yollarının normal inkişaf etməməsi ilə nəticələnir.

• Sinir borusu defektləri – Məsələn, spina bifida (onurğa beyni örtüklərinin tam bağlanmaması) olan hallarda da hidrosefaliya müşahidə oluna bilər.

Qazanılmış hidrosefaliya isə sonradan – həyatın istənilən mərhələsində baş verən hər hansı bir patologiya nəticəsində ortaya çıxır:

• Travmalar – Başın ciddi travmaları, xüsusilə qanaxma ilə nəticələnən kəllə-beyin travmaları likvorun sorulmasını pozaraq hidrosefaliyaya gətirib çıxara bilər.

• İnfeksiyalar – Meningit və ensefalit kimi mərkəzi sinir sisteminin infeksion xəstəlikləri beyin toxumalarında və likvor yollarında yapışmalar və iltihabi dəyişikliklərə səbəb olaraq maye dövranını əngəlləyir.

• Beyin şişləri – Xüsusilə mərkəzi mədəciklərə və ya beyin sapına yaxın yerləşən şişlər likvorun axın yollarını tıxayaraq hidrosefaliyanın yaranmasına səbəb ola bilər.

• Beyində qanaxmalar – Subaraknoid və ya intraventrikulyar qanaxmalar, xüsusilə vaxtından əvvəl doğulan körpələrdə, beyin mədəciklərini tutduqda və ya sorulma yollarını bağladıqda hidrosefaliya yarada bilər.

• Əvvəlki neyrocərrahi əməliyyatlar – Bəzən keçmişdə aparılmış beyin əməliyyatları nəticəsində toxumalar arasında yapışmalar, struktural dəyişikliklər baş verir ki, bu da likvorun normal dövranına mane olur.

Bundan əlavə, yaşlı insanlarda görülən normotenziv hidrosefaliya (NPH) adlı xüsusi bir forma da mövcuddur. Bu forma zamanı beyin mədəcikləri genişlənmiş olur, lakin beyin daxili təzyiq mülayim və ya normal görünə bilər. NPH adətən üç əsas simptomla özünü göstərir: yeriş pozğunluğu, yaddaş itkisi və sidik saxlaya bilməmə. Çox zaman bu simptomlar yaşlı insanlarda demensiya və ya Parkinson kimi xəstəliklərlə səhv salınır, bu səbəbdən də düzgün diaqnoz və vaxtında müdaxilə çox vacibdir.

Yekun olaraq demək istəyirəm ki, hidrosefaliya çoxfaktorlu bir xəstəlikdir və istər doğuşdan, istərsə də sonradan yaranan hallarda hər bir səbəb fərdi şəkildə araşdırılmalı, düzgün diaqnostika ilə konkret səbəb müəyyənləşdirilməlidir. Bu, həm düzgün müalicənin planlaşdırılması, həm də xəstənin gələcək həyat keyfiyyəti üçün olduqca vacibdir.

– Hidrosefaliyanın əsas simptomları nələrdir?

– Hidrosefaliyanın simptomları xəstənin yaşına, hidrosefaliyanın növünə və yaranma sürətinə görə dəyişir. Çünki beyində maye toplanması nəticəsində yaranan təzyiq hər yaşda fərqli klinik əlamətlərlə özünü göstərə bilər.

Körpələr və kiçik yaşlı uşaqlarda simptomlar:

Körpələrdə kəllə sümükləri tam bərkimədiyi və bıngıldaq (fontanel) açıq olduğu üçün beyin daxili təzyiqin artması başın ölçüsündə nəzərəçarpacaq böyümə ilə nəticələnir. Ən çox rast gəlinən simptomlar bunlardır:

• Başın həddindən artıq böyüməsi – Bu, ən nəzərəçarpan əlamətlərdən biridir. Xüsusilə başın ön hissəsi iri və şişkin görünə bilər.

• Bıngıldağın gərginliyi və qabarıqlığı – Normalda bıngıldaq bir qədər yumşaq və içəriyə doğru çökük olur. Hidrosefaliya zamanı isə gərgin və qabarıq vəziyyətdə olur.

• Gözlərin aşağı baxışı (“gün batımı simptomu”) – Bu halda uşağın göz bəbəkləri aşağıya doğru yönəlir, sanki üfüqdə batan günə baxır. Bu, beyindəki təzyiqin artması ilə əlaqədardır.

• Qusma və iştahsızlıq – Beyin təzyiqinin artması ürəkbulanma və tez-tez qusma ilə müşahidə oluna bilər.

• Əsəbilik və ya əksinə, yuxululuq – Körpə səbəbsiz yerə çox ağlaya və ya qeyri-adi dərəcədə sakit ola bilər. Bu, narahatlıq və ya huşun bulanmasının göstəricisi ola bilər.

• İnkişaf ləngiməsi – Hidrosefaliya uzun müddət davam etdikdə uşağın motor və əqli inkişafı geri qala bilər.

Yetkinlərdə və gənc yaşlı insanlarda simptomlar:

Yetkin yaşlarda kəllə sümükləri artıq birləşdiyinə görə başın böyüməsi müşahidə olunmur, lakin təzyiq artımı digər nevroloji simptomlarla özünü büruzə verir:

• Davamlı və ya periodik baş ağrıları – Beyin daxili təzyiq artdıqca baş ağrısı da artır. Bu ağrılar səhərlər daha güclü ola bilər.

• Qusma və ürəkbulanma – Xüsusilə baş ağrısı ilə birlikdə müşahidə oluna bilər.

• Görmə pozuntuları – Göz dibi təzyiqi artdıqda görmə bulanıqlığı və ya cüt görmə yaranır.

• Balanssızlıq və yeriş pozuntuları – İnsan gəzərkən ayaqlarını açıq qoyur, qeyri-sabit addımlayır. Bu, hidrosefaliyaya xas simvollar arasındadır.

• Yaddaş zəifliyi və diqqət dağınıqlığı – Xəstə yaxın keçmişi xatırlamaqda çətinlik çəkə bilər, konsentrasiya səviyyəsi aşağı düşür.

• Sidik saxlaya bilməmə – Bu simptom sinir sisteminin idarəetmə funksiyasının pozulması nəticəsində ortaya çıxır və xəstənin gündəlik həyatına ciddi təsir göstərir.

Yaşlı insanlarda isə simptomlar çox zaman "Normotenziv Hidrosefaliya" (NPH) şəklində ortaya çıxır:

Bu forma çox hallarda demensiya (ağıl zəifliyi) ilə qarışdırıla bilər. Əlamətlər üç əsas qrupa ayrılır və bu vəziyyət "hidrosefaliyanın klassik triadası" adlanır:

1. Yeriş pozğunluğu – Ən erkən və ən diqqətçəkici əlamətdir. Pasiyent sanki "ayaqları yerə yapışıb" hissi ilə ağır və yavaş hərəkət edir.

2. Zəka funksiyalarında geriləmə – Yaddaş zəifləməsi, düşünmə sürətinin azalması, emosional donuqluq müşahidə edilir.

3. Sidik saxlaya bilməmə – Bu simptom daha sonra yaranır və çox vaxt xəstə özü də bu haldan utanır, gizlədir.

Nəticə olaraq, hidrosefaliya çox fərqli simptomlarla özünü göstərə bilər və bu simptomların vaxtında aşkarlanması müalicənin vaxtında başlanması baxımından həyati əhəmiyyət daşıyır. Xüsusilə yaşlı insanlarda bu əlamətlərin digər xəstəliklərlə qarışdırılması riskli ola bilər, buna görə də düzgün diaqnostika və nevrocərrah konsultasiyası mütləqdir.

– Hidrosefaliya diaqnozu necə qoyulur və müalicəsi necə aparılır?

– Hidrosefaliyanın diaqnostikası və müalicəsi olduqca diqqət və peşəkarlıq tələb edən bir prosesdir. İlk olaraq, xəstənin əlamətləri və nevroloji vəziyyəti diqqətlə qiymətləndirilir. Daha sonra isə diaqnostik görüntüləmə üsullarına keçilir.

Diaqnostika:

Hidrosefaliyanın diaqnozu əsasən aşağıdakı üsullarla qoyulur:

• Maqnit Rezonans Tomoqrafiyası (MRT) – MRT vasitəsilə beyindəki strukturlar detallı şəkildə vizuallaşdırılır. Bu üsul mədəciklərin genişlənməsini, maye axınında blokun olub-olmadığını və digər struktur dəyişiklikləri yüksək dəqiqliklə göstərir.

• Kompüter Tomoqrafiyası (KT) – KT daha çox təcili hallarda və ya MRT mümkün olmadıqda istifadə olunur. Bu görüntülər vasitəsilə də beyindəki maye yığılması və təzyiqə bağlı dəyişikliklər izlənə bilər.

• Ultrasəs (neonatallarda) – Körpələrdə, xüsusilə bıngıldağı açıq olanlarda, transkranial ultrasəs ilə ilkin qiymətləndirmə aparıla bilər.

• Lomber ponksiya və ya təzyiq ölçülməsi – Bəzi hallarda beyin-omurilik mayesinin təzyiqi ölçülə bilər və bu, hidrosefaliyanın növünün (məsələn, normotenziv hidrosefaliya) təyininə kömək edir.

Müalicə:

Hidrosefaliyanın müalicəsi xəstənin yaşından, xəstəliyin səbəbindən və ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq fərqlənə bilər. Əsas müalicə üsulları aşağıdakılardır:

1. Şant əməliyyatı (ventrikuloperitoneal şunt):

Bu, hidrosefaliyanın ən geniş yayılmış və effektiv müalicə üsuludur.

• Beyin mədəciyinə yerləşdirilən nazik bir kateter vasitəsilə artıq beyin mayesi bədəndə başqa bir nahiyəyə – adətən qarın boşluğuna (peritoneal boşluğa) yönləndirilir.

• Burada maye sorulur və təbii şəkildə bədəndən atılır.

• Şant sistemi tənzimləyici valf və borulardan ibarətdir, və uzunmüddətli nəzarət tələb edir.

• Lakin bəzi hallarda şantda tıxanma, infeksiya və ya mexaniki pozulmalar baş verə bilər. Bu halda şantın dəyişdirilməsi lazım ola bilər.

2. Endoskopik Üçüncü Ventrikulostomiya (ETV):

Bu prosedur bəzi xəstələr üçün şant əməliyyatına alternativ ola bilər.

• Bu əməliyyatda beyinin üçüncü mədəciyində kiçik bir dəlik açılır ki, artıq maye bu dəlikdən axaraq beynin digər hissələrinə və oradan da təbii şəkildə bədəndən atılsın.

• Xüsusilə akvedukt stenozu (likvorun axış yolunun daralması) kimi hallarda çox effektivdir.

• Bu üsulun üstünlüyü odur ki, pasiyent daimi şant sisteminə ehtiyac duymur və infeksiya riski az olur.

3. Qidalanma və reabilitasiya dəstəyi:

Müalicədən sonra, xüsusilə inkişaf gecikməsi olan uşaqlar və yaşlı xəstələr üçün reabilitasiya proqramları, fizioterapiya, psixoloji dəstək, və nevroloji müşahidə çox vacibdir. Nəticə olaraq, hidrosefaliya zamanında diaqnoz qoyularsa və müvafiq cərrahi müdaxilə ilə müalicə olunarsa, xəstələrin həyat keyfiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşa bilər. Ancaq müalicədən sonra da uzunmüddətli izləmə və nevrocərrah nəzarəti vacibdir.

– Valideynlərə və pasiyentlərə nəyi tövsiyə edərdiniz?

– Valideynlər övladlarında başın ölçüsündə qeyri-adi böyümə, inkişafdan qalma, yuxululuq və digər əlamətləri müşahidə etdikdə həkimə müraciət etməlidirlər. Eyni zamanda yaşlı pasiyentlərdə də yerişdə dəyişiklik, yaddaş itkisi və davranış dəyişiklikləri varsa, hidrosefaliya ehtimalı nəzərdən keçirilməlidir. Erkən diaqnoz və müalicə çox önəmlidir – əks halda, bu xəstəlik ciddi fəsadlara gətirib çıxara bilər.

Dəyərli məlumatlar üçün Bəhruz həkimə təşəkkür edirik. Hidrosefaliya kimi həyati əhəmiyyət daşıyan problemlə bağlı maariflənmək, vaxtında həkimə müraciət etmək və düzgün yanaşma xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.