Anadangəlmə onurğa beyin yırtıqları(Spina bifida)

Spina bifida onurğanın inkişaf pozuqluğu səbəbi ilə fəqərənin arxa elementlərinin bağlanmaması və buna bağlı ortaya çıxan klinik bir mənzərədir. Spina bifida uşaqlıq çağı əlillik səbəbləri arasında serebral iflicdən sonra ikinci sıxlıqda görülən bir xəstəlikdir.

Spina bifida adətən qalıcı əlilliyə səbəb olur və uzun müddət müalicə davam edir və kobud formalarında yaxşılaşma adətən görülmür.

Spina bifidanın tipləri.

Spina bifidanın bağlı sipina bifida və açıq spina bifida olmaqla iki tipi vardır.

Bağlı spina bifida nədir?

Bağlı sipina bifida da arxa fəqərə elementlərində qüsur, dəridə tüklənmə ,piqment ləkə kimi pozğunluqlar görülürsə də, yırtıq kisəsi yoxdur.

Açıq spina bifida nədir?

Açıq spina bifida zamanı isə möhtəviyyatı onurğa beyin ,onurğa beyin qişaları və sinir kökcükləri və onurğa beyin mayesi olan yırtıq kisəsi mövcuddur və bunlar meninqosel , mielomeninqosel və radikulomeninqosele olaraq adlandırılır.

Spina bifidanın səbəbləri.

Embrion dövründə (hamiləliyin 2-6'ıncı həftələri arasında) inkişaf edən sinir lövhəsi iki tərəfindən qıvrılaraq bağlanır və sinir borusunu yaradır. Sinir borusunun kranial qisimindən beyin inkişaf edərkən, kaudal qisimindən onurğa beyni meydana gəlir. Bu dövrdə sinir borusunun kaudal hissəsinin bağlanmasından meydana gələn problemlər spina bifida və digər onurğa beyni pozğunluqlarına səbəb olur.

Spina bifidanın meydana gəlməsində genetik faktorların əhəmiyyəti böyükdür. Spina bifidalı uşaqların qardaşlarında spina bifida görülmə nisbəti normal uşaqlara görə 50 qat daha çoxdur. Əkiz körpələrdə və ailəsində spina bifidalı xəstə olan faktlarda da genetik uyğunluq ön plandadır.

Lakin spina bifida inkişafında ekoloji faktorlar da əhəmiyyətlidir. Bu faktorlar arasında hamiləlik dövründə karbamazepin kimi folat mübadiləsinı təsir edən dərmanların istifadəsi, yaxşı nəzarət edilməmiş diabet, hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən qızdırmalı xəstəliklər bu faktorlar arasında sayıla bilər. Hamiləlik əvvəli və hamiləlik zamanı fol turşusu qəbulunun spina bifida görülmə nisbətini azaltdığını göstərən işlər vardır. Xüsusilə genetik uyğunluğu olan hamilələrdə fol turşusu istifadəsi əhəmiyyətlidir.

Spina bifidanın əlamətləri.

Spina bifidalı körpələr adətən kürəklərində bir kisə ilə doğulurlar və onurğanın bir bölgəsi bu kisənin içində qalır. Bel sümüyündə yaranan açıqlıq doğumdan 36 saat sonra əməliyyat ilə düzəldilir. Spina bifidalı doğulan körpələrdə adətən beyində su yığılması səbəbi ilə başlarında böyümə (hidrosefaliya) olur.

Bu xəstəlik- Hidrosefaliya Şuntlama ilə müalicə edilir. Bu xəstəlik müalicə edilməzsə uşaqda əqli problemləri ,görmə pozğunluğu,ətraflarda zəiflik və s.kimi problemlər ortaya çıxa bilər. Ayaqlardakı sinirlər təsirləndiyi üçün yerimə problemləri və şəkil pozğunluqları ortaya çıxır. Anadan gəlmə onurğa beyin yırtığı olan uşaqların sidik və nəcislərini tutmasını təmin edən sinirlər zədə gördüyü üçün bu uşaqlarda sidik və nəcislərini tuta bilməmə problemi olur.

Qapalı spina bifidalı uşaqlarda kisə çöldən müəyyən olunmur. Onurğa sümüyündə yaranan açıqlıq digər tiplərə görə daha azdır. Bu səbəblə digər tip spina bifidalı uşaqlarda görülən əlamətlər bu uşaqlarda görülməyə bilər. Lakin irəli yaşlarda sidik qaçırma ya da bel ağrısı kimi problemlər ortaya çıxa bilər. Bu tip spina bifida ümumiyyətlə başqa bir problem üçün çəkilən Rentgen və ya MRT müayinələrində təsadüfi olaraq ortaya çıxır.

Spina bifidalı xəstələrdə ortaya çıxan ən ciddi problemlərdən biri də sidik kisəsinin işləməməsidir. Nevrogen sidik kisəsi olaraq bilinən bu vəziyyətdə sidik kisəsi sidik tutma və sidiyə getmə funksiyalarını yerinə gətirə bilmir. Bu xəstələrdə sidiyin geriyə qaçışı (böyrək reflüksü və ya vezikoüretral reflüks) çox tez-tez görülür.

Xəstələrdə bitməyən və müəyyən bir zamandan sonra müalicənin fayda etmədiyi sidik yolları infeksiyası problemi vardır. Bu xəstələrə vaxtında və ya uyğun müalicə tətbiq edilməzsə böyrək çatışmazlığı qaçınılmaz olur.

Əzələ və skelet sistemi ilə əlaqədar problemlərdə beldən aşağı iştirak edən əzələlərə keçən sinirlərdə zədələnməyə bağlı ayaqlarda hərəkətsizlik görülür. Bu hərəkətsizlik səbəbi ilə omba və uzun sümüklərdə şəkil pozğunluqları meydana gəlir.

Spina bifida ana bətininda yoxlanılır mı?

Son illərdə hamiləlik müayinəsində ultrasəs müayinə əhəmiyyət qazanmışdır. Hamiləlik zamanı edilən ultrasəs müayinə ilə anadangəlmə anomaliyaların çoxu diaqnoz edilir. Sinir borusu defekti olaraq təyin olunan bu vəziyyətlər hamiləliyin 16-20-inci həftələri arasında təyin oluna bilir.

Bu cür bir vəziyyət müəyyən olunmuşsa və ya ailə anamnezi varsa sipina bifidalı körpə doğma riski olan ana namizədlərinin ətraflı ultrasəs müayinənin yanında alfa-feto zülal səviyyəsinin müəyyən olunmasının da böyük rolu vardır.

Sinir borusu defekti olan olan xəstələrdə ana qanında bu nisbət normal göstəricilərdən olduqca çoxdur. Ana qarınında bu göstəricilərin varlığı anormallığın diaqnozunda əhəmiyyətlidir. Alfa - feto zülal eyni zamanda uşaqlıq içi mayedə da yüksəkdir.

Spina bifidanın-anadangəlmə onurğa beyin yırtığın müalicəsi

Anadan gəlmə onurğa beyin yırıtığı xəstələrdə müalicə uzun müddət və reabilitasiya ömür boyu davam edir.Spina bifidanın müalicəsində qrup çalışması vacibdir.

Anadan gəlmə onurğa beyin yırıtıqlı xəstələr əməliyyat və bəzi müalicə üsulları ilə mümkün qədər normal həyat sürə bilirlər. Spina bifidalı xəstələr tamamilə normal hala gəlməsələr də müstəqil yaşaya bilirlər. Lakin bu xəstələrin normala yaxın həyat sürmələri üçün tibbi dəstəyin yanında, ictimai həyatda maneələrin aradan qaldırılması da əhəmiyyətlidir.

Anadan gəlmə onurğa beyin yırıtığı qarşısı alına bilərmi?

Anadan gəlmə onurğa beyin yırıtığı indiki vaxtda hələ də tam olaraq qarşısı alına bilinmir. Son illərdəki işlər nəticəsində hamiləlikdən əvvəl fol turşu qəbulunun xəstəliyi qarşısını almaqda faydalı olduğu ortaya çıxmışdır. Son illərdə inkişaf etmiş ölkələrdə ana namizədləri adətən hamilə qalmazdan əvvəl fol turşusu almağa başlayırlar. Çünki hamilə qaldıqdan sonra spina bifidanın qarşısını ala bilmir.

Körpədə meydana gələ biləcək anomaliya ana bətnində müəyyən olunursa ailə və həkim məlumatlı olur. Bu sayədə körpənin doğumu üçün tədbirlər alınır və lazımlı əməliyyatlar aparılır. Körpənin doğumu keysəriyyə ilə edilməsi uşağın iflic qalmasını, ya da iflic riskinin şiddətini də azaldır. Çünki doğumdan sonra körpəyə dərhal müdaxilə etmək lazımdır!